Мы продолжаем обзоры нейрожурналов, посвященных тематике как фундаментальной нейронауки, так и сугубо практических, неврологических. Наши друзья из Центра экстрапирамидных заболеваний и психического здоровья ФМБЦ им А.И.Бурназяна ФМБА России специально для портала «Нейроновости» пристально прочитали августовский выпуск журнала Movement Disorders за 2024 год, посвященного неврологическим заболеваниям, связанных с движением.
Обложка журнала
Инфографика в указанном номере демонстрирует рандомизированное исследование, которое показало усиление контроля тиков у детей с помощью игрового подхода.
В этом выпуске привлекает внимание статья, посвященная диагностике первичным тикозным расстройствам. Известно, что критерии диагностики таких расстройств оставались практически неизменными за последние 30 лет с момента публикации Diagnostic and Statistical Manual of mental disorders IV (DSM-IV) в 1994 году. В последнее время распространенное мнение среди опытных врачей заключается в том, что эти критерии не отражают ни критического мышления, лежащего в основе диагностики тикозных расстройств, ни нейробиологии этих состояний. Именно поэтому авторы статьи говорят о необходимости переоценки критериев диагностики.
Проблема постановки диагноза первичных тикозных расстройств стала более насущной в связи с резким ростом функционального тикоподобного поведения (ФТП) во время пандемии коронавирусной инфекции.
Согласно критериям, многие пациенты, страдающие ФТП, могут быть формально диагностированы как синдром Туррета (СТ). Существуют серьезные риски, связанные с этой неправильной диагностикой, включая ненужные исследования, отсроченное лечение и неоправданные, возможно, вредные вмешательства. Кроме того, неправильная диагностика усиливает стигму, что приводит к социальной изоляции, дискриминации, психологическому стрессу и подрыву доверия к системам здравоохранения.
Авторы статьи указывают, что на основании имеющихся критериев диагностики, невозможно точно разграничить ФТР от истинных первичных тиков и делают акцент на определенные пункты, которые по их мнению подлежат коррекции. Остановлюсь на некоторых из них.
Так, говоря о возрасте начала возникновения тиков, предлагают внести изменения в верхний предел возраста начала. Известно, что начало СТ приходится на возраст от 4 до 8 лет, тогда как начало персистирующих моторных и вокальных тиковых расстройств (ПМВТР) — примерно на 2 года позже. Часть исследований сообщают, что 93% из 3500 пациентов с синдромом Туретта проявили тики до 10 лет. Однако, в настоящее время верхний предел возникновения тиков ставится на уровне в 18 лет, что является, как указывают авторы статьи, недостаточно обоснованным. Таким образом, они предлагают, что верхний предел возраста начала для критерия диагностики может составлять от 10 до 12 лет. А, как показывают недавние исследования, ФТР начинаются обычно после 12 лет. Следовательно, введение этого критерия в качестве вспомогательного, а не обязательного, предотвратит потенциальную и нередкую ошибку в постановке правильного диагноза.
Далее авторы останавливаются на локализации тиков и их последующему распространению. Так, при СТ и других ПМВТР начальные тики в большинстве случаев представляют собой простые тики, затрагивающие область лица, головы и/или шеи. В последующие годы периода развития могут возникать более сложные тики или тики, затрагивающие другие области тела. Обычно такие расстройства достигают пика тяжести в возрасте от 10 до 14 лет и снижаются в течение среднего или позднего подросткового возраста. Также тики могут стихать во взрослом возрасте у 10–20% людей.
И наоборот, естественное течение ФТР существенно отличается от течения первичных тикозных расстройств. Действительно, ФТР часто возникают внезапно у подростков или молодых людей, при этом максимальная инвалидность часто достигается в течение первых недель, с самого начала проявляясь вокализациями и сложными движениями, вовлекающими несколько областей тела, преимущественно конечностей и туловища
Несмотря на то, что эти основные клинические признаки тиков регулярно рассматриваются в клинической практике и вносят значительный вклад в диагностический процесс, они не включены в текущие диагностические критерии.
Также в статье обсуждаются распространенность сопутствующих психиатрических состояний, включая обсессивно-компульсивное расстройство, синдром дефицита внимания и гиперактивности, тревожность и расстройства настроения. Несмотря на сходство профиля таких состояний при первичных истинных тиков и ФТР, можно отметить, что последние демонстрируют большую распространенность депрессии, тревожных расстройств и, возможно, расстройств аутистического спектра.
Авторы статьи считают, что предложение по пересмотру текущих диагностических критериев упрощает и обеспечивает большую ясность нозологии первичных тикозных расстройств, что может ограничить ошибочную диагностику и ненадлежащие лечение особенно в отношении чистых ФДР.
Sarchioto, M., Frey, J., Ganos, C., Gilbert, D.L., Hartmann, A., Hedderly, T., Isaacs, D., Malaty, I., Martindale, J.M., Medina Escobar, A., Müller-Vahl, K.R., Okun, M.S., Parnes, M., Sarva, H., Śmilowska, K., Szejko, N., Tomczak, K., Worbe, Y., Pringsheim, T., Martino, D. and (2024), Diagnostic Criteria for Primary Tic Disorders: Time for Reappraisal. Mov Disord, 39: 1276-1281. https://doi.org/10.1002/mds.29868
Интересная исследовательская статья в данном номере рассказывает о влиянии чрезкожной электростимуляции ушной ветви блуждающего нерва (чуБНС) на частоте 25 Гц и 100 Гц на походку при болезни Паркинсона (БП).
Известно, что нарушения походки при БП связаны не только с дисфункцией дофарминергической, но и с холинергической и норадренергической систем, а также с нарушениями мозжечково-двигательных путей. Поэтому лечение нарушения походки, не реагирующих на дофамин, представляет собой важную задачу в современных стратегиях лечения.
Существуют визуальные и нейрофизиологические доказательства того, что у здоровых людей неинвазивная стимуляция блуждающего нерва может модулировать активность структур, которые вовлечены в нарушение походки при БП, включая диффузные нейромодуляторные ядра, такие как норадренергические голубоватое пятно и серотонинергические ядра шва, мозжечково-двигательные пути и моторную кору.
Интересно, что уже имеются некоторые предварительные данные как по моделям животных, так и по пациентам с БП, позволяющие предположить, что односторонняя стимуляция блуждающего нерва может улучшить походку при БП.
Определенные части области уха, такие как верхняя полость (челнок) ушной раковины, козелок и внутренний слуховой проход, имеют афферентное распределение БН, что позволяет через них применять его электростимуляцию.
В данном двойном слепом плацебо-контролируемом рандомизированном исследовании ученые включили 30 пациентов с БП для оценки влияния чуБНС 25 ГЦ, чуБНС 100 ГЦ и ложную БНС (лБНС) на характеристики походки, измеренные с помощью инерционных датчиков движения во время инструментального теста стояния и ходьбы и двойного поворота на 360°.
Неинвазивная электростимуляция применялась к левому уху. ЧуБНС применялась к верхней полости (челноку) ушной раковины, а лБНС — к мочке уха
Каждому участнику были выполнены инструментальный тест стояния и ходьбы и двойной поворот на 360° (d360°t) во время каждого условия стимуляции. Эксперимент проводился в состоянии «включения», в то время дня, которое определял участник, как его «лучшее состояние». Сначала были выполнены базовые измерения, затем три различных условия стимуляции: лБНС, чуБНС 25 ГЦ и чуБНС 100 ГЦ, вводимые в рандомизированном порядке. Во время каждой стимуляции участники дважды выполняли тест стояния и ходьбы и двойной поворот на 360° молча и дважды в условиях двойной задачи для провоцирования нарушений походки, производя вычисления вслух. Участники были оснащены шестью инерционными датчиками движения на обеих ступнях, обоих запястьях, на пояснице и на грудине.
В итоге во время чуБНС 100 ГЦ по сравнению с лБНС увеличилась скорость взмаха руки и длина шага, а продолжительность операжающих постуральных реакций (ОПР) уменьшилась. Во время чуБНС 25 ГЦ по сравнению с лБНС увеличилась длина шага и скорость походки, а продолжительность двойного поворота на 360° уменьшилась.
Выводы, которые сделали авторы статьи: чуБНС имеет частотно-специфическую склонность к улучшению длины шага, скорости взмаха руки, скорости походки и увеличению вдвое продолжительности поворота на 360° у пациентов с болезнью Паркинсона.
van Midden, V., Simončič, U., Pirtošek, Z. and Kojović, M. (2024), The Effect of taVNS at 25 Hz and 100 Hz on Parkinson’s Disease Gait—A Randomized Motion Sensor Study. Mov Disord, 39: 1375-1385. https://doi.org/10.1002/mds.29826
Ну и конечно, нельзя пройти мимо одного описанного наблюдения, авторами которой являются ученые из России и Канады, сообщающие о семье русского происхождения с ранним началом аутосомно-доминантной болезни Паркинсона, вызванной мутацией p.E46K- SNCA . Как заявляют авторы статьи, это третья семья, зарегистрированная в мире, и первая семья неиспанского происхождения. У пациента с мутацией p.E46K продемонстрировали нарушение уровня транскрипта альфа-синуклеина SNCA-112, но не влияние на уровень α-синуклеина. Было бы важно повторить такие результаты у других пациентов с той же мутацией и глубже понять влияние p.E46K на трансляцию α-синуклеина и оценить его уровни с использованием других подходов.
Senkevich, K., Miliukhina, I., Zhuravlev, A., Shumilova, M., Beletskaia, M., Skvortsova, T., Yu, E., Ahmad, J., Asayesh, F., Gan-Or, Z., Emelyanov, A. and Pchelina, S. (2024), Autosomal Dominant Parkinson’s Disease Caused by SNCA p.E46K Mutation in a Family with Russian Ancestry. Mov Disord, 39: 1424-1425. https://doi.org/10.1002/mds.29821
Подготовила Наталья Федотова, врач невролог ФНЦ экстрапирамидных заболеваний и психического здоровья ФМБЦ им А.И.Бурназяна ФМБА России
Читайте материалы нашего сайта во ВКонтакте, Яндекс-Дзен и канале в Telegram
Свежие комментарии